|
淺談「妥瑞氏症」
|
 吳佑佑醫師
|
|
1885年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ），提出八例不同於其他運動異常的病例報告，其症狀為短暫的、無法控制的、突然的、重複的動作或聲音，發作時包括一群肌肉的抽動被稱為不自主的抽動(Tics)。在台灣早期被稱為土雷症、妥雷症，目前較被一般大眾所接受的名稱為「妥瑞氏症」。 妥瑞氏症的症狀分為：動作型可分為簡單型以及複雜型及聲語型 動作型不自主抽動通常由頭部及臉部簡單的抽搐開始，延至身體、四肢複雜型的動作，症狀是突發的、短暫動作，最常見的有眨眼睛、噘嘴巴、歪嘴、皺鼻子、扮鬼臉、吐舌頭、聳肩膀、搖頭晃腦等快速的引促動作，也會有鬥雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反胃嘔吐或其他口部動作。也會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、無意義的以手指敲桌子，有些個案會出現四肢或身體任何一部位不自主的跳動。而寫字的「tic 」則為：反覆寫同一個字、或寫字中一再放下筆中斷再來。有些複雜型不自主抽動則是一連串的動作，看起來好像是個人刻意、有目的舉動。例如：聞、舔東西 （拿起東西，聞一聞，然後放下），亦會有模仿他人動作、及自我傷害行為的產生，而這些舉動很可能被解釋成是患者刻意作出來的。 聲語型不自主抽動像是從單純的清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫等較為常見。其他還有模仿動物叫聲，發出字音，到突然說一些詞語、字節或發出無意義的聲音等，有些個案會出現罵髒話或重複粗魯、不雅的字句。也會重複自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。大約只有15％的妥瑞氏症病例會出現這種情形，大部分個案仍以動作抽動為主。 診斷標準 根據DSM-IV1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊，必須符合以下五個條件： （一）多重運動性抽動及一種或更多聲性抽動。 （二）這些抽動會同時出現或分別在病程中不同時段出現。抽動每日發生多次，在一年以上期間幾乎天天出現。 （三）在此期間內從無一次超過連續三個月以上的無抽動時期。此障礙造成明顯痛苦，或嚴重損害社會、職業、或其他重要領域的功能。 （四）通常在十八歲以前出現症狀。 （五）此抽動並非由於物質使用（如精神刺激劑）或一般性醫學狀況（ 如Huntington氏舞蹈病或病毒感染後腦炎）的直接生理效應所造成。 妥瑞氏症的發生率男性比女性高3到4倍。動作tics好發年齡為幼稚園及小學低年級，在三至八歲間出現，聲音tics出現較晚幾年，睡眠時發生不自主抽動的頻率和強度逐漸減少，相對在面對壓力的情況下個案症狀出現頻率亦較高。大多數妥瑞氏症患者的病情都還算輕微，50%以上的病患症狀會自動消失，但部份病患終其一生都要與其症狀共處。 妥瑞氏症為一腦部的疾病，其完整神經學的機轉目前仍無明確的結論，目前研究證據指向妥瑞氏症是源於大腦內基底核和額葉皮質下之間的聯繫出了問題，改變了腦部使用神經傳導物質（以多巴胺為主，和其他可能的神經傳導質如，血清素，正腎上腺素）。另外亦有研究指出一可能因免疫機轉造成的妥瑞氏症稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，又稱為熊貓症。少數妥瑞氏症患者的血清中可驗出自體抗體以確立診斷。 大部分症狀輕微的妥瑞氏症患者並不需要治療，也不需要特殊教育的服務及協助，在臨床已解釋及提供病患及家屬相關疾病的資料，但對症狀較為嚴重的個案以藥物治療抑制症狀。目前常用於治療妥瑞氏症症狀的藥物以Neuroleptics (例如，haloperido、Resperidone.. etc)是多巴胺的拮抗劑，一般在藥物治療上並用藥劑量不會將症狀完全抑制住，主要是因為有些妥瑞氏症的病患其症狀會自然消失，讓病患維持輕微的症狀，有利於調整藥物治療的劑量。少數妥瑞氏症患者症狀十分嚴重，發生的頻率高，症狀複雜，動作及聲音症狀對生活功能造成相當大的影響。 妥瑞氏症可能有其他的合併症如強迫症、注意力缺陷過動症、學習困難等其他問題，在治療上都須一一合併處治。 （作者為財團法人長庚紀念醫院兒童心智科主治醫師) --------------------------------- 所以以前我們常說的ADHD只是妥瑞氏症的其中一種症狀，因為妥瑞氏還會可能有強迫症的行為 妥瑞氏症是總稱 ps:另外我在搜尋妥瑞氏症時發現了動作型不自主抽動並非都是妥瑞氏症的症狀，也有可能是「杭丁頓氏舞蹈症(Huntington's disease ；HD)」有機會再來介紹這類疾病
|
留言列表
